Posner-Schlossman Syndrome

Introduksi

Latar Belakang

Krisis glaucomatocyclitic adalah kondisi dengan episode-episode berulangkali yang hilang sendiri dari kenaikan tekanan mata atau intraocular pressure (IOP) yang menyolok sekali dengan peradangan bilik anterior idiopathic yang ringan. Ia paling sering diklasifikasikan sebagai glaucoma sekunder yang disebabkan radang.
Pada tahun 1948, Posner dan Schlossman pertama kali mengenali krisis glaucomatocyclitic dan menggambarkan ciri-ciri dari sindrom ini. Untuk alasan ini, keseluruhan ini seringkali diistilahkan sebagai Posner-Schlossman syndrome (PSS).
Posner dan Schlossman mengidentifikasikan ciri-ciri berikut:

• Episode-episode kekambuhan dari cyclitis yang ringan
• Keterlibatan uniocular
• Durasi dari serangan bervariasi dari beberapa jam sampai beberapa minggu
• Tanda-tanda dari pengurangan penglihatan yang sedikit, peningkatan IOP dengan open angles, corneal edema dengan sedikit lapisan-lapisan endapan keratic, heterochromia dengan anisocoria, dan pupil ang besar pada mata yang terpengaruh
• Bidang-bidang penglihatan yang normal
• Cakram optik yang normal
• IOP yang normal, fasilitas pengaliran keluar, dan semua tes-tes yang provokatif diantara episode-episode

Sejak uraian yang asli ini, kasus-kasus lain yang dihubungkan pada krisis glaucomatocyclitic telah ditemukan menyimpang dari kriteria-kriteria ini. Misalnya, beberapa pasien-pasien dengan krisis glaucomatocyclitic mempunyai dinamik-dinamik aqueous humor yang abnormal dan mungkin mempunyai primary open-angle glaucoma (POAG) yang mendasari.
Ciri-ciri tambahan yang sekarang dikenali adalah sebagai berikut:

• Hampir secara eksklusif, kondisi ini mempengaruhi individu-individu yang berumur 20-50 tahun.
• Kedua mata-mata mungkin terlibat pada waktu-waktu yang berbeda namun sangat jarang secara serentak.
• Kenaikan dari IOP adalah diluar proporsi pada keparahan dari uveitis, dan kenaikan ini pada IOP mendahului reaksi peradangan yang dapat diidentifikasi, seringkali pada beberapa hari.

Patofisiologi

Perubahan-perubahan episodik pada trabecular meshwork menjurus pada gangguan dari fasilitas pengaliran keluar dan berakibat pada kenaikan IOP. Perubahan-perubahan ini disertai oleh peradangan intraocular yang ringan. Pada fase yang akut dari PSS, parameter-parameter syaraf optik kepala dan angka-angka pengaliran retinal dirubah; bagaimanapun, semuanya kembali ke normal tanpa segala kerusakan permanen setelah resolusi dari kenaikan IOP. Studi-studi electroretinogram pada fase akut menunjukan pengurangan yang selektif pada S-cone b-wave.

Frekwensi

Amerika
Krisis glaucomatocyclitic adalah kondisi yang jarang.
Internasional
Di Finlandia, kejadiannya adalah 0.4 dan kelazimannya adalah 1.9 per 100,000 populasi.

Kematian/Keadaan Tidak Sehat

Kenaikan IOP yang berkepanjangan berakibat pada kerusakan syaraf optik kepala dan kerusakan-kerusakan bidang penglihatan.

Umur

Kondisi ini hampir secara eksklusif mepengaruhi individu-individu yang berumur 20-50 tahun. Jarang, episode-episode terjadi pada individu-individu yang bermur lebih tua dari 60 tahun. Juga, jarang, episode-episode telah dilaporkan pada masa remaja.

Clinical

Sejarah

• Pada umumnya, symptomatology adalah samar-samar (tidak jelas).
• Paling umum, krisis hadir dengan sedikit ketidaknyamanan. Pasien mungkin bebas nyeri meskipun IOP cukup meningkat.
• Pasien mungkin melaporkan penglihatan yang kabur atau penglihatan halo jika IOP tinggi dan menginduksi edema kornea.
• Sejarah dari serangan-serangan masa lalu dari penglihatan yang kabur yang berlangsung beberapa hari, yang terulang bulanan atau tahunan, adalah biasa.
• Setiap krisis mungkin berlangsung beberapa jam sampai beberapa minggu.
• Pasien-pasien mengikuti perjalanan-perjalanan klinik yang berbeda; beberapa mengalami 1 atau 2 episode-episode dalam kehidupan-kehidupan mereka, sementara yang lain-lain mempunyai kekambuhan-kekambuhan melalui waktu bertahun-tahun.
• Secara khas, episode-episode ini berkurang pada frekwensi dengan usia yang berlanjut.

Fisik

• Pada pemeriksaan, mata tenang (diam) dengan tidak ada suntikan atau bilasan ciliary yang ringan.
• Pupil seringkali membesar sedikit atau reaktif secara melempem; bilik anterior adalah dalam dan mempunyai open angle (sudut terbuka).
• Kondisi ini harus dibedakan dari closed-angle glaucoma dengan bantuan dari gonioscopy.
• IOP biasanya naik pada batasan 40-60 mm Hg.
• IOP dihubungkan pada durasi dari uveitis namun tidak pada derajat dari uveitis.
• Mata-mata dengan penyakit peradangan yang aktif seringkali mempunyai ayunan-ayunan yang lebar pada IOP, yang menjurus pada kerusakan glaucoma.
• IOP yang naik dapat berlangsung beberapa jam sampai beberapa minggu; oleh karenanya, ia dapat tidak terdeteksi pada pemeriksaan awal.
• Jik kenaikan IOP berdurasi dan naik secara signifikan, edema epithelial kornea berkembang.
• Tanda-tanda dari peradangan anterior secara karakteristik adalah minimal dengan faint flare, sel-sel yang jarang, dan hanya sedikit lapisan-lapisan endapan keratic yang adalah stellate, rata, tidak berpigmen, dan terkonsentrasi pada inferior setengah dari endothelium.
• Lapisan-lapisan endapan keratic yang halus nampak setelah 2-3 hari kenaikan IOP dan hilang dengan cepat.
• Peradangan tidak pernah menjurus pada perkembangan dari posterior synechiae atau peripheral anterior synechiae.
• Lapisan-lapisan endapan yang baru mungkin nampak dengan setiap episode dari IOP yang meningkat.
• Heterochromia, digambarkan secara mula-mula, tidak lagi dipertimbangkan sebagai karakteristik dari sindrom ini.
• Khas dari kondisi-kondisi peradangan, iskemia iris secara segmen yang dini dan penyumbatan pembuluh iris yang terakhir yang berhubungan telah diamati. Pembuluh-pembuluh ini bocor pada iris fluorescein angiography.

Penyebab-Penyebab

• Etiology dari krisis glaucomatocyclitic tetap sukar untuk dipahami. Beberapa faktor-faktor telah didalilkan sebagai kontributor-kontributor pada perkembangan dari krisis glaucomatocyclitic, untuk memasukan yang berikut:
• Proses vascular yang abnormal
• Kerusakan autonomic
• Kondisi alergi
• Variasi dari perkembangan glaucoma
• Cytomegalovirus (CMV)
• Herpes simplex virus
• Uraian dari jalan kecil umum yang final termasuk referansi pada perubahan-perubahan pada trabecular meshwork yang menjurus pada pengurangan fasilitas pengaliran keluar. Bagaimanapun, beberapa penulis-penulis meggambarkan peningkatan pada produksi aqueous.
• Transfer coefficients dari fluorescein pada aqueous dalam bilik anterior, pada aliran dan pada difusi, menaik selama serangan-serangan dari krisis glaucomatocyclitic. Antara serangan-serangan, kedua coefficients kembali ke normal.
• Kenaikan-kenaikan pada IOP didalilkan sebagai sekunder pada peradangan dari trabecular meshwork, yang mungkin ditengahi oleh prostaglandin-prostaglandin.
• Prostaglandin-Prostaglandin, terutama prostaglandin E, telah ditemukan dalam konsentrasi yang lebih tinggi pada aqueous humor dari pasien-pasien selama serangan-serangan akut. Tingkat-tingkat ini kembali ke normal diantara episode-episode.
• Pada studi yang menggunakan mata-mata kelinci, prostaglandin E ditunjukan berkontribusi pada penguraian dari rintangan darah-aqueous. Peningkatan ini pada transfer coefficient dari fluorescein adalah konsisten dengan respon yang serupa pada mata-mata hewan pada prostaglandin E.
• Efek-efek vascular dari prostaglandin-prostaglandin mungkin berkontribusi pada keliku-likuan yang terlihat pada pembuluh-pembuluh iris dan kebocoran yang ditunjukan dengan fluorescein angiography dari iris.
• Untuk membingungkan keadaan-keadaan, pada studi hewan yang lain, kenaikan prostaglandin-prostaglandin meningkatkan fasilitas pengaliran keluar, yang akan berkontribusi pada IOP yang lebih rendah dan, jadi, tidak konsisten dengan fasilitas pengaliran keluar yang berkurang yang terlihat pada pasien-pasien dengan krisis glaucomatocyclitic selama episode akut.
• Teori yang lain mengakui peningkatan produksi aqueous yang berakibat dari tingkat-tingkat yang naik dari aqueous prostaglandin-prostaglandin.
• Secara ringkas, mekanisme yang tepat dengannya prostaglandin-prostaglandin mengatur IOP masih belum digambarkan, namun korelasi langsung antara tingkat-tingkat yang naik dari prostaglandin-prostaglandin pada aqueous humor dan tingkat dari IOP telah ditemukan selama serangan-serangan akut dari krisis glaucomatocyclitic.
• Bukti hadir bahwa krisis glaucomatocyclitic mungkin berhubungan dengan POAG. Pasien-pasien dengan sejarah PSS 10 tahun atau lebih lama adalah 3 kali lebih mungkin mengembangkan perubahan-perubahan bidang penglihatan dan perubahan-perubahan cakram optik. Pasien-pasien ini mungkin mempunyai kejadian yang lebih tinggi dari normal dari kemampuan reaksi corticosteroid, menjurus pada kenaikan IOP. Ini harus diingat selama perawatan dari penyakit ini dengan corticosteroids.
• Hubungan-hubungan dengan faktor-faktor immunogenetic juga ada; pada satu studi, kehadiran dari human leukocyte antigen Bw54 (HLA-Bw54) ditemukan pada 41% dari pasien-pasien.
• Hubungan-hubungan dengan kondisi-kondisi alergi tertentu dan penyakit pencernaan (gastrointestinal), paling banyak tercatat penyakit peptic ulcer, telah digambarkan. 

Diagnosa-Diagnosa Yang Berbeda

• Anisocoria
• Glaucoma, Angle closure, Acute
• Glaucoma, Angle closure, Chronic
• Glaucoma, Primary Open Angle
• Glaucoma, Unilateral
• Glaucoma, Uveitic
• Ocular Hypertension

Persoalan-Persoalan Lain Untuk Dipertimbangkan

• Nongranulomatous iritis
• Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy

Workup

Prosedur-Prosedur

• Lakukan gonioscopy untuk menyampingkan closed-angle glaucoma.

Penemuan-Penemuan Histologic

Pemeriksaan mikroskopik dari spesimen-spesimen trabeculectomy yang diambil pada saat serangan-serangan akut mengungkap peradangan dengan infiltrasi sel mononuclear yang berlimpah dari trabecular meshwork. Lapisan-lapisan endapan keratic yang berhubungan dengan PSS telah ditunjukan oleh specular microscopy berbeda pada morphology dari lapisan-lapisan endapan segar nongranulomatous lain dimana mereka mengelompok dengan pseudopods meluas diantara mereka.

Perawatan-Perawatan

Perawatan Medis

Perawatan medis sepenuhnya untuk pasien-pasien yang menghadirkan krisis glaucomatocyclitic termasuk sejarah sepenuhnya yang layak dari penyakit ini, peninjauan ulang dari alergi-alergi dan kepekaan-kepekaan obat, sejarah medis masa lalu yang ditargetkan dan peninjauan ulang dari sistim-sistim, pemeriksaan mata sepenuhnya, penjelasan yang seksama dari penyakit yang sesuai dengan tingkat pengertian pasien, dan komitmen (janji) pada perawatan follow-up jangka panjang dari pasien.

• Terapi medis harus diperorangkan untuk memenuhi keperluan-keperluan pasien. Perawatan awal yang disukai adalah regimen kombinasi dari nonsteroidal anti-inflammatory drug (NSAID) topikal dan obat antiglaucoma.
• Rekomendasi-rekomendasi perawatan termasuk yang berikut:
• Topical steroids - Prednisolone acetate 1% 1 gtt qid, diikuti oleh taper
• Topical antiglaucoma drops - Timolol 0.25-0.5% 1 gtt bid atau yang setara, atau dorzolamide 2% 1 gtt bid/tid atau yang setara (Beta-blockers harus dihindari pada pasien-pasien dengan asma).
• Systemic carbonic anhydrase inhibitors - Acetazolamide 250 mg PO qid
• Topical NSAIDs - Diclofenac 0.1% 1 gtt tid/qid atau yang setara
• Oral NSAIDs - Indomethacin 75-150 mg/d PO
• Agen-agen miotics dan mydriatic jarang digunakan karena mereka mungkin mempunyai efek-efek yang menggangu lebih jauh pada rintangan darah-aqueous, dan periocular steroids yang beraksi lama ditolak (tidak disukai) karena efek-efek IOP yang tetap hidup.
• NSAIDs mengurangi komponen peradangan dengan merintangi produksi dari prostaglandin-prostaglandin, dan obat-obat antiglaucoma mengurangi pemasukan (banjir) dari aqueous baru; keduanya efek-efek ini dengan cepat mengontrol IOP. Kombinasi ini juga menghindari kenaikan-kenaikan IOP yang potensial yang disebabkan oleh steroids pada pasien-pasien yang responsif pada steroid.
• Pasien-pasien yang terinformasi dan terdidik dengan baik seringkali dapat merasakan serangan yang segera terjadi berdasarkan ocular symptomatology, dan mereka dapat mengadakan terapi sendiri yang benar menggunakan aqueous suppressant dan topical NSAID untuk menumpulkan kenaikan-kenaikan IOP yang berhubungan dengan penundaan-penundaan perawatan.
• Amati secara seksama pasien-pasien secara periodik untuk kekambuhan-kekambuhan dari serangan-serangan dan untuk perkembangan dari POAG.
• Pada ketidakhadiran dari glaucoma kronis yang mendasari, agen-agen antiglaucoma tidak mencegah kekambuhan dari krisis glaucomatocyclitic; oleh karenanya, mereka tidak diperlukan diantara episode-episode.

Perawatan Secara Operasi

Pasien yang kadang-kadang mungkin memerlukan prosedur penyaringan, yang adalah tidak efektif pada pencegahan kekambuhan-kekambuhan dari episode-episode iritis namun mungkin bermanfaat pada manajemen dari IOP yang tinggi yang terlihat dengan episode-episode ini. Contohnya, pasien dengan tekanan-tekanan yang tingginya berlebihan yang mengacam vascular perfusion akan menjadi kandidat untuk prosedur penyaringan. Tidak ada manfaat diperoleh dari laser trabeculoplasty.

Konsultasi-Konsultasi

• Ophthalmologist (dokter mata) harus dikonsultasi untuk merawat kenaikan IOP dan untuk menyediakan perawatan follow-up jangka panjang untuk pasien-pasien dengan POAG.
• Konsultasi gastroenterology harus dicari jika pasien mempunyai gejala-gejala gastric (yang berhubungan dengan lambung).

Aktivitas

Tidak ada batasan-batasan pada aktivitas diperlukan.

Pengobatan

Regimen gabungan dari topical NSAID dan obat antiglaucoma disukai. NSAIDs mengurangi komponen peradangan dengan menghalangi produksi dari prostaglandin-prostaglandin, dan obat-obat antiglaucoma mengurangi pemasukan dari aqueous baru; keduanya efek-efek ini dengan cepat mengontrol IOP. Kombinasi ini juga menghindari kenaikan-kenaikan IOP yang potensial yang disebabkan oleh steroids pada pasien-pasien yang responsif pada steroid.

Corticosteroids

Mempunyai sifat-sifat anti-peradangan dan menyebabkan efek-efek metabolik yang sangat besar dan bervariasi. Corticosteroids memodifikasi respon imun tubuh untuk membedakan stimuli.
Prednisolone acetate (Pred Forte)
Mengurangi peradangan dengan menekan migrasi dari polymorphonuclear leukocytes dan membalikan permeabilitas kapiler yang meningkat.
Beta-adrenergic blockers
Mengurangi kenaikan dan menormalkan IOP.
Timolol maleate (Timoptic, Timoptic XE)
Ukuran standar untuk ophthalmic beta-blockers. Mungkin mengurangi kenaikan dan menormalkan IOP, dengan atau tanpa glaucoma, dengan mengurangi produksi dari aqueous humor atau dengan pengaliran keluar.
Alpha-adrenergic agonists
Mengurangi IOP dengan mengurangi pembentukan aqueous humor.
Brimonidine tartrate (Alphagan)
Selective alpha-2 receptor yang mengurangi pembentukan aqueous humor dan meningkatkan pengaliran keluar uveoscleral.
Carbonic anhydrase inhibitors
Carbonic anhydrase adalah enzim yang ditemukan pada banyak jaringan-jaringan dari tubuh, termasuk mata. Mengkatalisasi reaksi yang dapat dibalikan dimana carbon dioxide menjadi terhidrasi dan asam karbonat terhidrasi. Dengan memperlambat pembentukan ion-ion bicarbonate dengan pengurangan yang berikut pada sodium dan transport cairan, ia mungkin menghalangi carbonic anhydrase pada proses-proses ciliary dari mata. Efek ini mengurangi pengeluaran aqueous humor, mengurangi IOP.
Dorzolamide hydrochloride (Trusopt)
Digunakan secara serentak dengan produk-produk obat ophthalmic topikal lain untuk menurunkan IOP. Jika lebih dari satu obat ophthalmic sedang digunakan, masukan obat-obat paling sedikit terpisah 10 menit. Dapat dibalikan menghalangi carbonic anhydrase, mengurangi pengeluaran ion hydrogen pada renal tubule (tubule ginjal) dan meningkatkan pengeluaran ginjal dari sodium, potassium bicarbonate, dan air untuk mengurangi produksi dari aqueous humor.
Acetazolamide (Diamox, Diamox Sequels)
Menghalangi enzim carbonic anhydrase, mengurangi kecepatan dari pembentukan aqueous humor, yang pada giliranna mengurangi IOP. Digunakan untuk perawatan tambahan dari glaucoma sederhanan (open angle) yang kronis dan glaucoma sekunder dan sebelum operasi pada angle-closure glaucoma akut ketika penundaan operasi diinginkan untuk menurunkan IOP.
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)
Mempunyi aktivitas-aktivitas analgesic, anti-peradangan, dan antipyretic. Mekanisme aksi mereka tidak diketahui namun mungkin menghalangi aktivitas cyclooxygenase dan sintesis prostaglandin. Mekanisme-mekanisme lain juga mungkin ada, seperti hambatan dari sintesis leukotriene, pelepasan enzim lysosomal, aktivitas lipoxygenase, neutrophil aggregation, dan beragam fungsi-fungsi selaput sel.
Diclofenac sodium (Voltaren)
Menghambat sintesis prostaglandin dengan mengurangi aktivitas dari enzim cyclooxygenase, yang pada gilirannya mengurangi pembentukan dari pendahulu-pendahulu prostaglandin. Mungkin menfasilitasi pengeluaran keluar dari aqueous humor dan memgurangi permeabilitas vascular. NSAID topikal yang setara yang mana saja dapat juga digunakan.
Indomethacin (Indocin)
Dengan cepat diserap; metabolisme terjadi pada hati dengan konyugasi demethylation, deacetylation, dan glucuronide; menghalangi sintesis prostaglandin.

Follow-up

Perawatan lebih jauh pasien rawat jalan

• Pasien-pasien degan kenaikan IOP harus dimonitor secara seksama dan seringkali sampai IOP menjadi normal dan obat-obat dikurangi secara tepat.
• Penilaian bidang penglihatan tahunan diindikasikan pada pasien-pasien dengan kompromi syaraf optik yang sedang berjalan atau ketidakaturan-ketidakaturan tekanan. Penilaian ini juga membantu dalam mengidentifikasi pasien-pasien yang berisiko mengembangkan POAG.
• Perawatan follow-up jangka panjang dari pasien-pasien oleh dokter mata adalah penting.

Obat-Obat Untuk Pasien-Pasien Rawat Inap Dan Rawat Jalan

• Lihat pengobatan.

Komplikasi-Komplikasi

• Komplikasi-komplikasi berhubungan dengan kenaikan-kenaikan IOP yang berkepanjangan sekunder pada gangguan pengaliran keluar aqueous, berakibat pada kerusakan pada syaraf optik kepala dan kompromi bidang penglihatan.
• Tiga mekanisme-mekanisme diidentifikasi dengan kenaikan-kenaikan yang berkepanjangan, seperti berikut:
• POAG yang mendasari
• Pemasukan steroid yang berkepanjangan
• Frekwensi yang meningkat dari kekambuhan serangan-serangan glaucomatocyclitic

Prognosis (Ramalan)

• Perjalanan yang tidak ruwet adalah biasa untuk kebanyakan pasien-pasien.
• Pada pasien-pasien yang didiagnosa dan dirawat dengan benar, penglihatan tetap tidak terkompromi. Bagaimanapun, glaucomatous optic nerve atrophy adalah tidak dapat diubah.

Pendidikan Pasien

• Diskusi yang tepat dengan pasien-pasien dan keluarga-keluarga mereka harus memasukan tekanan pada sifat kekambuhan dari penyakit ini dan hubungannya dengan POAG.
• Pasien-pasien harus dididik tentang obat-obat, keterbatasan-keterbatasan mereka, dan efek-efek mereka yang kurang baik.

Serba Aneka

Medicolegal Pitfalls

• Deteksi dini untuk mencegah kerusakan yang permanen dari glaucoma dan iritis
• Mungkin terlewati jika hadir pada setting ruang gawat darurat