Polymyositis & Dermatomyositis

Definisi Polymyositis

Polymyositis adalah suatu penyakit otot yang meliputi peradangan dari serat-serat otot. Penyebab dari penyakit tidak diketahui. Ia mulai ketika sel-sel darah putih, sel-sel imun dari peradangan, secara spontan menyerang otot-otot. Otot-otot yang terpengaruh secara khas adalah mereka yang terdekat pada batang tubuh. Ini berakibat pada kelemahan yang dapat menjadi berat/parah. Polymyositis adalah suatuy penyakit kronis dengan periode-periode dari peningkatan gejala-gejala, yang disebut flares atau relapses (kekambuhan), dan gejala-gejala minimal atau tidak ada gejala-gejala, dikenal sebagai remisi-remisi (pengampunan).

Polymyositis adalah sedikit lebih umum pada wanita-wanita. Ia mempengaruhi semua kelompok-kelompok umur, meskipun timbulnya adalah paling umum pada pertengahan masa kanak-kanak dan pada umur duapuluhan. Polymyositis terjadi diseluruh dunia. Polymyositis dapat dihubungkan dengan ruam kulit (skin rash) dan kemudian dirujuk sebagai "dermatomyositis." Ia juga dapat mempengaruhi area-area lain dari tubuh dan oleh karenanya dirujuk sebagai suatu penyakit sistemik. Adakalanya, ia dihubungkan dengan kanker atau dengan penyakit-penyakit lain dari jaringan penghubung (lihat systemic lupus erythematosus, scleroderma dan rheumatoid arthritis).

Penyebab Polymyositis
Saat ini, tidak ada penyebab dari polymyositis yang telah diisolasi oleh peneliti-peneliti ilmiah. Ada indikator-indikator dari kepekaan yang diturunkan (genetik) yang dapat ditemukan pada beberapa pasien-pasien. Ada bukti yang tidak langsung dari infeksi oleh suatu virus yang harus diidentifikasi dalam suatu bentuk dari polymyositis yang adalah terutama resisten pada perawatan, yang disebut inclusion body myositis. Bentuk ini dari polymyositis didiagnosa oleh seorang ahli patologi (pathologist), seorang dokter spesialis yang menginterpretasikan penemuan-penemuan mikroskop dari jaringan otot. Jaringan otot dalam bentuk polymyositis ini memperlihatkan area-area yang jelas didalam sel-sel otot (disebut vacuoles) ketika dilihat dibawah pembesaran dari suatu mikroskop.

Peneliti-peneliti dari Swedia pada pertemuan nasional dari the American College of Rheumatology pada tahun 2007 melaporkan penemuan-penemuan mereka bahwa sel-sel T dari sistim imun pada beberapa pasien-pasien polymyositis atau dermatomyositis bereaksi melawan cytomegalovirus (CMV) dan bahwa antibodi-antibodi yang terdeteksi yang melawan CMV hadir. Kesimpulan mereka adalah bahwa mungkin ada subsets dari pasien-pasien yang mengembangkan penyakit mereka, sebagian karena infeksi dengan virus tertentu ini.

Terkecuali dari penyakit-penyakit yang dengannya polymyositis dapat dihubungkan (seperti disebut diatas), banyak penyakit-penyakit dan kondisi-kondisi lain dapat meniru polymyositis. Ini termasuk penyakit-penyakit otot syaraf (seperti muscular dystrophies), obat-obat beracun (seperti alkohol, cocaine, steroids, colchicine, hydroxychloroquine, dan obat-obat penurun kolesterol, yang disebut statins), kelainan-kelainan metabolik (dimana sel-sel otot tidak mampu untuk memproses kimia-kimia secara normal), kelainan-kelainan hormon (seperti tiroid yang abnormal), kondisi-kondisi kalsium dan magnesium, dan penyakit-penyakit infeksius (seperti virus flu, AIDS, streptococcus dan Lyme bacteria, pork tapeworm dan schistosomiasis).

Gejala-Gejala Polymyositis
Kelemahan dari otot-otot adalah gejala-gejala yang paling umum dari polymyositis. Otot-otot yang terlibat biasanya adalah yang paling dekat pada batang tubuh. Timbulnya dapat secara berangsur-angsur atau cepat. Ini berakibat pada derajat-derajat yang bervariasi dari kehilangan kekuatan otot dan atrophy. Kehilangan kekuatan dapat dicatat seperti mendapatkan kesulitan untuk bangun dari kursi-kursi, menaiki tangga atau mengangkat diatas pundak-pundak. Kesulitan dengan menelan dan kelemahan untuk mengangkat kepala dari bantal dapat terjadi. Adakalanya, otot-otot nyeri dan peka pada sentuhan (25% dari pasien-pasien).

Pasien-pasien dapat juga merasa lelah, suatu perasaan umum dari ketidaknyamanan dan mempunyai kehilangan berat badan dan/atau demam derajat rendah.

Dengan keterlibatan kulit (dermatomyositis), mata-mata dapat dikelilingi oleh suatu perubahan warna violet dengan pembengkakan. Dapat terjadi perubahan warna kemerah-merahan yang bersisik diatas sendi-sendi engsel, siku-siku tangan, dan lutut-lutut (Gottron's sign). Dapat juga terjadi ruam kulit kemerah-merahan pada muka, leher, dan dada bagian atas. Gumpalan-gumpalan keras dari endapan-endapan kalsium dapat berkembang pada lapisan yang berlemak dari kulit, paling umum pada dermatomyositis masa kanak-kanak.

Keterlibatan jantung dan paru dapat menjurus pada irama jantung yang tak teratur, gagal jantung, dan sesak napas.

Karena polymyositis dapat hadir dalam kombinasi dengan penyakit-penyakit lain (lihat artikel-artikel yang berhubungan pada systemic lupus erythematosus, scleroderma dan rheumatoid arthritis), ia dapat juga mempunyai ciri-ciri yang bertumpang tindih dengan mereka. Penyakit-penyakit ini didiskusikan ditempat lain.

Keduanya polymyositis dan dermatomyositis dapat adakalanya dihubungkan dengan kanker-kanker, termasuk lymphoma, kanker payudara, kanker paru, kanker indung telur, dan kanker kolon. Risiko kanker dilaporkan adalah jauh lebih besar dengan dermatomyositis daripada polymyositis.
Mendiagnosa Polymyositis

Ketika seorang pasien pertama kali mengunjungi dokter, gejala-gejala baru-baru ini terutama yang berkenaan dengan kelemahan akan didiskusikan. Kondisi dari banyak area-area tubuh lain mungkin diperiksa kembali, contohnya, kulit, jantung, paru-paru, dan sendi-sendi. Suatu pemeriksaan akan lebih jauh fokus pada gejala-gejala ini dan lainnya. Pengukuran-pengukuran beragam dari kekuatan mungkin dicatat.

Pengujian darah biasanya (namun tidak selalu) mengungkapkan tingkat-tingkat enzim-enzim otot yang tingginya abnormal, CPK atau creatinine phosphokinase, aldolase, SGOT, SGPT, dan LDH. Enzim-enzim ini dilepaskan kedalam tubuh oleh otot yang sedang dirusak oleh peradangan. Mereka dapat juga digunakan sebagai ukuran-ukuran dari aktivitas peradangan. Tes-tes rutin darah dan urin lain dapat juga mencari kelainan-kelainan organ internal. X-rays dada, mammograms, PAP smears, dan tes-tes screening lain mungkin dipertimbangkan.

Suatu electromyograph (EMG) dan nerve conduction velocity adalah tes-tes elektrik dari otot dan syaraf-syaraf yang dapat menunjukan penemuan-penemuan abnormal yang khas dari polymyositis begitu juga mengeluarkan penyakit-penyakit otot-syaraf lainnya.

Imaging dari otot-otot yang menggunakan tes-tes radiologi, seperti magnetic resonance imaging (MRI scanning), dapat menunjukan area-area peradagan dari otot. Ini dapat adakalanya digunakan untuk menentukan tempat-tempat biopsi otot.

Suatu biopsi otot digunakan untuk mengkonfirmasi kehadiran dari peradangan otot yang secara khas hanya dari polymyositis. Ini adalah suatu prosedur operasi dengan mana jaringan otot dikeluarkan untuk analisa oleh seorang ahli patologi, seorang spesialis dalam menguji jaringan dibawah sebuah mikroskop. Otot-otot yang seringkali digunakan untuk biopsi termasuk quadriceps muscle dari bagian depan paha, biceps muscle dari lengan, dan deltoid muscle dari pundak.

Merawat Polymyositis
Pada awalnya, polymyositis dirawat dengan dosis-dosis yang tinggi dari corticosteroids. Ini adalah obat-obat yang berhubungan dengan cortisone dan dapat diberikan dengan mulut atau secara intravena. Mereka diberikan karena mereka dapat mempunyai suatu efek yang kuat untuk mengurangi peradangan pada otot-otot. Mereka biasanya diperlukan untuk bertahun-tahun dan penggunaan terus menerus mereka akan didasarkan pada apa yang ditemukan dokter yang berhubungan dengan gejala-gejala, pemeriksaan, dan tes darah enzim otot.

Corticosteroids mempunyai banyak efek-efek sampingan yang dapat diramalkan dan tidap dapat diramalkan. Pada dosis-dosis tinggi, mereka biasanya menyebabkan suatu peningkatan nafsu makan dan berat badan, muka yang bengkak, dan mudah memar. Mereka dapat juga menyebabkan keringat-keringat, pertumbuhan rambut muka, gangguan lambung, emosi-emosi yang sensitif, pembengkakan kaki, jerawat, katarak-katarak, osteoporosis, tekanan darah tinggi, perburukan diabetes, dan peningkatan risiko infeksi. Suatu komplikasi yang jarang dari obat-obat cortisone adalah kerusakan tulang yang berat/parah (avascular necrosis) yang dapat menghancurkan sendi-sendi besar, seperti pinggul-pinggul dan pundak-pundak. Lebih jauh, penghentian corticosteroids secara tiba-tiba dapat menyebabkan flares dari penyakit dan berakibat pada efek-efek sampingan lain termasuk mual, muntah, dan tekanan darah yang berkurang.

Corticosteroids tidak selalu cukup memperbaiki polymyositis. Pada pasien-pasien ini, obat-obat penekan imun (immunosuppressive) dipertimbangkan. Obat-obat ini dapat efektif dengan menekan respon imun yang menarik sel-sel darah putih dari peradangan pada otot-otot. Banyak tipe-tipe sekarang digunakan secara umum dan yang lain-lain masih secara percobaan. Methotrexate (Rheumatrex, Trexall) dapat dikonsumsi dengan mulut atau dengan suntikan kedalam tubuh. Azathioprine (Imuran) adalah suat obat oral. Keduanya dapat menyebabkan efek-efek sampingan hati dan sumsum tulang dan memerlukan monitoring darah yang teratur. Cyclophosphamide (Cytoxan), chlorambucil (Leukeran), dan cyclosporine (Sandimmune) telah digunakan untuk konmplikasi-komplikasi yang serius dari penyakit yang parah, seperti luka parut dari paru-paru (pulmonary fibrosis). Ini juga dapat mepunyai efek-efek sampingan yang berat yang harus dipertimbangkan dengan setiap pasien secara individu. Perawatan dengan infusi intravena dari immunoglobulins (IVIG) telah ditunjukan efektif pada kasus-kasus berat dari polymyositis yang adalah resisten pada perawatan-perawatan lain. Laporan-laporan penelitian baru-baru ini mengindikasikan bahwa intravenous rituximab (Rituxan) mungkin berguna dalam merawat penyakit yang resisten.

Pasien-pasien dengan endapan-endapan kalsium (calcinosis) dari dermatomyositis dapat adakalanya bermanfaat dengan mengambil diltiazem (Cardizem) untuk menyusutkan ukuran dari endapan-endapan kalsium. Efek ini, bagaimanapun, terjadi secara perlahan-seringkali bertahun-tahun, dan adalah tidak selalu efektif. Komplikasi dari endapan-endapan kalsium pada otot-otot dan jaringan-jaringan lunak terjadi lebih sering pada anak-anak daripada kaum dewasa.

Terapi fisik adalah suatu bagian yang penting dari perawatan polymyositis. Kapan dimulai dan derajat latihan yang terus menerus dan batasan gerakan dari kaki-kaki dan tangan-tangan disesuaikan untuk setiap pasien.

Pasien-pasien akhirnya dapat baik-baik saja, terutama dengan perawatan medis yang dini dari penyakit dan flares penyakit. Penyakit seringkali menjadi tidak aktif, dan rehabilitasi dari berhentinya pertumbuhan otot menjadi suatu proyek jangka panjang. Monitoring untuk tanda-tanda dari penyakit-penyakit kanker-kanker, jantung, dan paru adalah penting. Sesuai dengan itu, EKG, pengujian fungsi paru, dan tes-tes x-ray digunakan.

Seperti disebutkan diatas, bentuk polymyositis yang disebut inclusion body myositis adalah seringkali lebih resisten pada perawatan daripada bentuk yang umum dari penyakit. Ketika ilmuwan-ilmuwan lebih baik menentukan penyebab-penyebab spesifik dari bentuk-bentuk yang berbeda dari polymyositis, perawatan akan lebih secara akurat ditujukan pada penyembuhan dari penyakit ini. Peneliti-peneliti menemukan antibodi-antibodi yang lebih spesifik pada pasien-pasien yang mungkin digunakan untuk mendiagnosa dan menentukan penyakit yang aktif.