ACHALASIA

Definisi Achalasia

Achalasia adalah penyakit yang jarang dari otot esophagus (tabung yang menelan). Istilah achalasia berarti "gagal untuk mengendur" dan merujuk pada ketidakmampuan dari lower esophageal sphincter (cincin otot antara esophagus bagian bawah dan lambung) untuk membuka dan membiarkan makanan lewat kedalam lambung. Sebagai akibatnya, pasien-pasien dengan achalasia mempunyai kesulitan menelan makanan.

Esophagus Yang Berfungsi Normal

Esophagus mempunyai tiga bagian yang fungsional. Bagian yang paling atas adalah upper esophageal sphincter, cincin khusus dari otot yang membentuk ujung bagian atas dari tabung esophagus dan memisahkan esophagus dari kerongkongan. Sphincter bagian atas tetap tertutup pada kebanyakan waktu untuk mencegah makanan dalam bagian utama dari esophagus membalik keatas kedalam kerongkongan. Bagian utama dari esophagus dirujuk sebagai tubuh dari esophagus, tabung berotot yang panjangnya kira-kira 20 cm (8 in). Bagian fungsional yang ketiga dari esophagus adalah lower esophageal sphincter, cincin dari otot esophagus yang khusus di pertemuan dari esophagus dengan lambung. Seperti sphincter bagian atas, sphincter bagian bawah tetap tertutup pada kebanyakan waktu untuk mencegah makanan dan asam dari lambung mengalir balik keatas kedalam tubuh dari esophagus.

Sphincter bagian atas mengendur dengan menelan untuk mengizinkan makanan dan air liur untuk lewat dari kerongkongan kedalam tubuh esophagus bagian atas. Otot di esophagus bagian atas tepat dibawah sphincter bagian atas kemudian berkontraksi, menekan makanan dan air liur lebih jauh kebawah kedalam tubuh esophagus. Kontraksi yang seperti cincin dari otot bergerak maju kebawah tubuh dari esophagus, mendorong makanan dan air liur menuju lambung. Kemajuan dari kontraksi yang berotot melalui tubuh esophagus dirujuk sebagai gelombang peristaltik. Pada saat gelombang peristaltik mencapai sphincter bagian bawah, sphincter terbuka, dan makanan lewat kedalam lambung.

Fungsi Abnormal Esophagus Pada Achalasia

Pada achalasia ada ketidakmampuan dari sphincter bagian bawah untuk mengendur dan membuka untuk membiarkan makanan lewat kedalam lambung. Pada paling sedikit setengah dari pasien-pasien, tekanan waktu istirahat dari sphincter bagian bawah (tekanan pada sphincter bagian bawah ketika pasien sedang tidak menelan) juga tingginya abormal. Sebagai tambahan pada kelainan-kelainan dari sphincter bagian bawah, otot dari setengah bagian bawah dari esophagus tidak berkontraksi secara normal, yaitu, gelombang-gelombang peristaltik tidak terjadi, dan oleh karenanya makanan dan alir liur tidak didorong kebawah esophagus dan kedalam lambung. Beberapa pasien-pasien dengan achalasia mempunyai gelombang-gelombang yang tinggi tekanannya pada tubuh esophagus bagian bawah setelah menelan, namun gelombang-gelombang yang bertekanan tinggi ini tidak efektif dalam mendorong makanan kedalam lambung. Pasien-pasien ini dirujuk sebagai mempunyai achalasia yang "hebat". Kelainan-kelainan dari sphincter bagian bawah dan tubuh esophagus ini bertanggung jawab untuk kenyangkutan makanan dalam esophagus.

Penyebab Achalasia

Penyebab dari achalasia tidak diketahui. Teori-teori atas penyebab melibatkan infeksi, kelainan atau yang diwariskan dari sistim imun yang menyebabkan tubuh sendiri untuk merusak esophagus (penyakit autoimun).

Esophagus mengandung keduanya otot dan syaraf-syaraf. Syaraf-syaraf mengkoordinasi pengenduran dan pembukaan dari sphincters serta gelombang-gelombang peristaltik dalam tubuh esophagus. Achalasia mempunyai efek-efek pada keduanya otot-otot dan syaraf-syaraf dari esophagus; bagaimanapun, efek-efek pada syaraf-syaraf dipercayai adalah yang paling penting. Diawal achalasia, peradangan dapat terlihat dibawah mikroskop pada otot dari esophagus bagian bawah, terutama sekitar syaraf-syaraf. Ketika penyakitnya berlanjut, syaraf-syaraf mulai degenerasi dan akhirnya menghilang, terutama syaraf-syaraf yang menyebabkan lower esophageal sphincter untuk mengendur. Masih kemudian pada kelanjutan dari penyakit, sel-sel otot mulai degenerasi, mungkin karena kerusakan pada syaraf-syaraf. Hasil dari perubahan-perubahan ini adalah sphincter bagian bawah yang tidak dapat mengendur dan otot pada tubuh esophagus bagian bawah yang tidak dapat mendukung gelombang-gelombang peristaltik. Dengan berjalannya waktu, tubuh dari esophagus meregang dan menjadi sangat membesar (melebar).

Gejala-Gejala Achalasia

Gejala paling umum dari achalasia adalah kesulitan menelan (dysphagia). Pasien-pasien secara khas menggambarkan makanan yang menyangkut di dada setelah ia ditelan. Dysphagia terjadi dengan keduanya makanan padat dan cair. Leih dari itu, dysphagia adalah konsisten, yang berarti bahwa ia terjadi selama hampir setiap kali makan.

Adakalanya, pasien-pasien akan menggambarkan hanya sensasi yang berat di dada mereka setelah makan yang mungkin memaksa mereka untuk berhenti makan. Adakalanya, nyerinya mungkin parah dan meniru sakit jantung.

Memuntahkan makanan yang tersangkut di esophagus dapat terjadi, terutama ketika esophagus melebar. Jika memuntahkan terjadi pada malam hari ketika pasien sedang tidur, makanan dapat memasuki kerongkongan dan menyebabkan batuk dan tersedak. Jika makanan memasuki trachea (pipa udara) dan paru, ia dapat menjurus pada pneumonia (aspiration pneumonia).

Karena persoalan menelan makanan, sebagaian besar dari pasien-pasien dengan achalasia kehilangan berat badan.

Komplikasi-Komplikasi Achalasia

Komplikasi-komplikasi dari achalasia termasuk kehilangan berat badan dan aspiration pneumonia. Disana seringkali ada peradangan dari esophagus, yang disebut esophagitis, yang disebabkan oleh efek iritasi dari makanan dan cairan-cairan yang menumpuk di esophagus untuk periode-periode waktu yang berkepanjangan. Mungkin juga ada pemborokan-pemborokan esophagus.

Yang menjadi kekhawatiran yang potensial adalah kemungkinan bahwa ada kejadian yang meningkat dari kanker Esophagus pada pasien-pasien dengan achalasia. Bagaimanapun, tidak ada bukti ilmiah yang cukup bahwa achalasia meningkatkan risiko seseorang mengembangkan kanker esophagus, jadi otoritas-otoritas sekarang ini tidak merekomendasi bahwa pasien-pasien dengan achalasia menjalani endoskopi pencernaan bagian atas secara teratur untuk pengawasan kanker.

Mendiagnosa Achalasia

Diagnosis dari achalasia seringkali dicurigai atas basis sejarah. Pasien-pasien biasanya menggambarkan perburukan dari dysphagia untuk makanan padat dan cair melalui periode waktu berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Mereka mungkin mencatat memuntahkan makanan, nyeri dada, atau kehilangan berat badan. Jarang, gejala pertamanya adalah aspiration pneumonia.

Karena pasien-pasien secara khas akan belajar untuk mengkompensasi dysphagia mereka dengan mengambil gigitan-gigitan yang lebih kecil, mengunyah dengan baik, dan makan dengan perlahan, diagnosis dari achalasia seringkali tertunda untuk waktu yang berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Penundaan dalam diagnosis dari achalasia tidak menguntungkan karena dipercayai bahwa perawatan dini - sebelum pelebaran yang nyata dari esophagus terjadi - dapat mencegah pelebaran esophagus dan komplikasi-komplikasinya.

Dysphagia pada achalasia juga adalah berbeda dari dysphagia dari penyempitan esophagus (penyempitan esophagus yang disebabkan oleh luka parut) dan kanker esophagus. Pada achalasia, dysphagia terjadi dengan kedua makanan padat dan cair, sedagkan pada penyempitan esophagus dan kanker, dysphagia secara khas terjadi hanya dengan makanan padat.

Studi-Studi X-ray

Diagnosis dari achalasia biasanya dibuat dengan studi x-ray yng disebut video-esophagram dimana video x-rays dari esophagus diambil setelah barium ditelan. Barium mengisi esophagus, dan pengosongan dari barium kedalam lambung dapat diamati. Pada achalasia, video-esophagram menujukan bahwa esophagus membesar (melebar), dengan penyempitan yang berkarakteristik meruncing dari ujung bagian bawah, adakalanya menyerupai "paruh burung." Sebagai tambahan, barium berdiam dalam esophagus lebih lama dari normal sebelum lewat kedalam lambung.

Esophageal Manometry

Tes yang lain, esophageal manometry, dapat menunjukan secara spesifik kelainan-kelainan dari fungsi otot yang adalah karakteristik dari achalasia, yaitu, kegagalan dari otot tubuh esophagus untuk berkontraksi dengan menelan dan kegagalan dari sphincter esophagus bagian bawah untuk mengendur. Untuk manometry, tabung tipis yang mengukur tekanan yang dihasilkan oleh otot esophagus yang berkontraksi dilewatkan melalui hidung, menuruni belakang kerongkongan dan kedalam esophagus. Pada pasien dengan achalasia, tidak ada gelombang-gelombang peristaltik yang terlihat pada setengah bagian bawah dari esophagus setelah menelan-menelan, dan tekanan didalam sphincter esophagus bagian bawah tidak jatuh dengan menelan. Keuntungan dari manometry adalah bahwa ia dapat mendiagnosa dini achalasia pada perjalanannya pada saat dimana video-esophagram mungkin adalah normal.

Endoskopi

Endoskopi juga bermanfaat dalam mendiagnosa achalasia meskipun ia dapat normal pada awal dari achalasia. Endoskopi adalah prosedur dimana tabung serat optik yang lentur dengan sinar dan kamera pada ujungnya ditelan. Kamera menyediakan penglihatan langsung dari bagian dalam esophagus. Salah satu dari penemuan-penemuan endoskopik paling awal pada achalasia adalah perlawanan ketika endoskop dilewatkan dari esophagus dan kedalam lambung yang disebabkan oleh tekanan yang tinggi pada sphincter esophagus bagian bawah. Kemudian, endoskopi mungkin mengungkap esophagus yang membesar dan kekurangan dari gelombang-gelombang peristaltik. Endoslopi juga adalah penting karena ia menyampingkan kehadiran dari kanker esophagus.

Dua kondisi dapat meniru achalasia, kanker esophagus dan penyakit Chagas dari esophagus. Keduanya dapat memberikan kenaikan pada kelainan-kelainan video-esophagus dan manometric yang tidak dapat dibedakan dari achalasia. Untungnya, endoskopi biasanya dapat menyampingkan kehadiran dari kanker.

Penyakit Chagas adalah infeksi yang disebabkan oleh parasit, Trypanosoma cruzi, dan terbatas pada Sentral Amerika dan Amerika selatan. Ia ditularkan ke manusia-manusia melalui gigitan-gigitan serangga dari reduviid bug. Parasit dikeluarkan dalam feces serangga pada saat ia menggigit. Menggaruk gigitan memecahkan kulit dan mengizinkan parasit untuk memasuki tubuh. Parasit menyebar keseluruh tubuh namun mengambil kediaman utama di otot-otot dari saluran pencernaan, dari esophagus ke rektum, meskipun ia juga sering mempengaruhi otot jantung. Pada saluran pencernaan, parasit menyebabkan degenerasi syaraf-syaraf yang mengontrol otot-otot dan dapat menjurus pada fungsi yang abnormal dimana saja di saluran pencernaan. Ketika ia mempengaruhi esophagus, kelainan-kelainan adalah sama (identis) dengan yang dari achalasia.

Penyakit Chagas akut terjadi kebanyakan pada anak-anak. Pada individu-individu yang terlihat pada waktu yang jauh kemudian untuk persoalan-persoalan menelan, penyakit akutnya telah lama berlalu. Diagnosis dari penyakit Chagas dapat dicurigai jika ada keterlibatan dari bagian-bagian lain dari saluran pencernaan, seperti pembesaran dari usus kecil atau usus besar dan jantung. Metode yang paling baik untuk membuat diagnosis adalah dengan pengujian serologi yang mencari antibodi-antibodi dalam darah terhadap parasit.

Merawat Achalasia

Perawatan-perawatan untuk achalasia termasuk obat-obat oral, pelebaran atau peregangan dari sphincter esophagus bagian bawah (dilation), operasi untuk memotong sphincter (esophagomyotomy), dan suntikan racun botulinum (Botox) kedalam sphincter. Semua keempat perawatan mengurangi tekanan didalam sphincter esophagus bagian bawah untuk mengizinkan lewatnya makanan lebih mudah dari esophagus kedalam lambung.

Obat-Obat Oral

Obat-obat oral yang membantu mengendurkan sphincter esophagus bagian bawah termasuk kelompok-kelompok obat yang disebut nitrates, contohnya isosorbide dinitrate (Isordil) dan calcium-channel blockers, contohnya nifedipine (Procardia) dan verapamil (Calan). Meskipun beberapa pasien-pasien dengan achalasia, terutama pada awal penyakit, mempunyai perbaikan dari gejala-gejala dengan obat-obat, kebanyakan tidak. Dengan mereka sendiri, obat-obat oral mungkin menyediakan hanya pembebasan jangka pendek dan bukan jangka panjang dari gejala-gejala achalasia, dan banyak pasien-pasien mengalami efek-efek sampingan dari obat-obat.

Pembesaran (Pelebaran)

Sphincter esophagus bagian bawah juga mungkin dirawat secara langsung dengan pelebaran yang dipaksakan. Pelebaran dari sphincter esophagus bagian bawah dilakukan dengan mendapatkan pasien menelan tabung dengan balon diujungnya. Balon ditempatkan diseluruh sphincter bagian bawah dengan bantuan x-ray, dan balon dikembangkan secara tiba-tiba. Tujuannya adalah untuk meregangkan - sebenarnya untuk merobek - sphincter. Keberhasilan dari pelebaran yang dipaksakan telah dilaporkan antara 60 dan 95%. Pasien-pasien yang padanya pelebaran (dilation) tidak berhasil dapat menjalani pelebaran-pelebaran lebih jauh, namun angka keberhasilan berkurang dengan setiap pelebaran tambahan. Jika pelebaran tidak berhasil, sphincter mungkin tetap dapat dirawat secara operasi. Komplikasi utama dari pelebaran yang dipaksakan adalah pecahnya esophagus, yang terjadi pada 5% dari waktu. Setengah dari perpecahan-perpecahan sembuh tanpa operasi, meskipun pasien-pasien dengan perpecahan yang tidak memerlukan operasi masih harus diikuti dengan ketat dan dirawat dengan antibiotik-antibiotik. Setengah yang lain dari perpecahan-perpecahan memerlukan operasi. (Meskipun operasi membawa risiko tambahan untuk pasien, operasi dapat mempebaiki perpecahan serta secara permanen merawat achalasia dengan esophagomyotomy). Kematian setelah pelebaran yang dipaksakan adalah jarang. Pelebaran adalah cepat dan tidak mahal dibandingkan dengan operasi, dan memerlukan hanya rawat inap yang singkat di rumah sakit.

Esophagomyotomy

Sphincter juga dapat dipotong secara operasi, prosedur yang disebut esophagomyotomy. Operasi dapat dilakukan yang menggunakan sayatan perut yang besar atau secara laparoskopik melalui tusukan-tusukan kecil di perut. Pada umumnya, pendekatan laparoskopik digunakan dengan achalasia yang tidak rumit. Secara alternatif, operasi dapat dilakukan dengan sayatan yang besar atau secara laparoskopik melalui dada. Esophagomyotomy lebih berhasil daripada pelebaran yang dipaksakan, mungkin karena tekanan dalam sphincter bagian bawah dikurangi ke tingkat yang lebih besar dan lebih dapat dipercaya; 80-90% dari pasien-pasien mempunyai hasil-hasil yang baik. Dengan follow-up yang berkepanjangan, bagaimanapun, beberapa pasien-pasien mengembangkan dysphagia yang berulang. Jadi, esophagomyotomy tidak menjamin kesembuhan yang permanen. Efek sampingan yang paling penting dari pengurangan tekanan yang lebih dipercaya dan lebih besar dengan esophagomyotomy, adalah reflux (pengaliran kembali) dari asam (gastroesophageal reflux disease atau GERD). Dalam rangka untuk mencegah ini, esophagomyotomy mungkin dimodifikasi sehingga ia tidak sepenuhnya memotong sphincter atau esophagomyotomy mungkin digabungkan dengan operasi anti-reflux (fundoplication). Prosedur operasi mana saja yang dilakukan, beberapa dokter-dokter merekomendasikan perawatan seumur hidup dengan obat-obat oral untuk reflux asam. Yang lain-lain merekomendasikan pengujian 24 jam asam esophagus dengan obat seumur hidup hanya jika reflux asam diketemukan.

Racun Botulinum

Perawatan yang terbaru untuk achalasia adalah suntikan dari racun botulinum secara endoskopik kedalam sphincter bagian bawah untu melemahkannya. Suntikan adalah cepat, bukan operasi, dan tidak memerlukan rawat inap. Perawatan dengan racun botulinum adalah aman, namun efek-efek pada sphincter seringkali berlangsung hanya untuk beberapa bulan, dan suntikan-suntikan tambahan dengan racun botulinum mungkin diperlukan. Suntikan adalah opsi yang baik untuk pasien-pasien yang sangat tua atau berisiko tinggi untuk operasi, contohnya, pasien-pasien dengan penyakit jantung atau paru yang berat. Ia juga mengizinkan pasien-pasien yang telah kehilangan berat badan yang substansial untuk makan dan memperbaiki keadaan nutrisi mereka sebelum ke perawatan "permanen" dengan operasi. Ini mungkin mengurangi komplikasi-komplikasi setelah operasi.