Ankylosing Spondylitis

Definisi Ankylosing Spondylitis

Ankylosing spondylitis adalah bentuk peradangan kronis dari tulang belakang (spine) dan sendi-sendi tulang sacroiliac (sacroiliac joints). Sacroiliac joints berlokasi pada belakang bawah dimana sakrum (tulang kelangkang, tulang yang tepat berada diatas tulag ekor) bertemu tulang-tulang ilium (tulang-tulang yang berada di kedua sisi dari bokong atas). Peradangan kronis pada area-area ini menyebabkan nyeri dan kekakuan dalam dan sekitar tulang belakang (spine). Dengan berjalannya waktu, peradangan spine yang kronis (spondylitis) dapat menjurus pada suatu penyatuan bersama sepenuhnya (fusion) dari vertebra-vertebra, proses yang dirujuk sebagai ankylosis. Ankylosis menjurus pada kehilangan mobilitas dari tulang belakang (spine).

Ankylosing spondylitis adalah juga suatu penyakit rematik sistemik, yang berarti ia dapat mempengaruhi jaringan-jaringan lain diseluruh tubuh. Karena itu, ia dapat menyebabkan peradangan atau luka pada sendi-sendi tulang lain yang jauh dari spine, begitu juga pada organ-organ lain, seperti mata-mata, jantung, paru-paru, dan ginjal-ginjal. Ankylosing spondylitis berbagi banyak ciri-ciri dengan beberapa kondisi-kondisi arthritis lain, seperti psoriatic arthritis, reactive arthritis, dan arthritis yang berhubungan dengan penyakit Crohn dan radang borok usus besar (ulcerative colitis). Setiap dari kondisi-kondisi arthritis ini dapat menyebabkan penyakit dan peradangan pada spine, sendi-sendi tulang lain, mata-mata, kulit, mulut, dan beragam organ-organ. Mengingat bahwa persamaan dan kecenderungan mereka menyebabka peradangan dari spine, kondisi-kondisi ini secara kolektif dirujuk sebagai "spondyloarthropathies".

Ankylosing spondylitis adalah dua sampai tiga kali lebih umum pada pria-pria daripada pada wanita-wanita. Pada wanita-wanita, tulang-tulang sendi yang berjauhan dari spine lebih sering dipengaruhi daripada pada pria-pria. Ankylosing spondylitis mempengaruhi semua kelompok umur, termasuk anak-anak. Umur yang paling umum timbulnya gejala-gejala adalah di dekade kedua dan ketiga dari kehidupan.
Penyebab-Penyebab Ankylosing Spondylitis

Kecenderungan mengembangkan ankylosing spondylitis dipercayai adalah diwariskan secara genetik, dan mayoritas (hampir 90%) dari pasien-pasien dengan ankylosing spondylitis dilahirkan dengan gen HLA-B27. Tes-tes darah telah dikembangkan untuk mendeteksi marker gen HLA-B27 dan telah memajukan pengertian kita tentang hubungan antara HLA-B27 dan ankylosing spondylitis. Gen HLA-B27 tampaknya hanya meningkatkan kecenderungan mengembangkan ankylosing spondylitis, dimana beberap faktor-faktor tambahan, mungkin lingkungan, adalah perlu untuk timbulnya penyakit atau menjadi jelas. Contohnya, ketika 7% dari populasi Amerika mempunyai gen HLA-B27, hanya 1% dari populasi yang benar-benar mempunyai penyakit ankylosing spondylitis. Di bagian utara Skandinavia (Lapland), 1.8% dari populasi mepunyai ankylosing spondylitis sedangkan 24% dari populasi umum mempunyai gen HLA-B27. Bahkan diantara individu-individu yang positif HLA-B27, risiko mengembangkan ankylosing spondylitis tampaknya lebih jauh berhubungan dengan keturunan. Pada individu-individu yang positif HLA-B27 yang mempunyai saudara-saudara dengan penyakit ini, risiko mereka mengembangkan ankylosing spondylitis adalah 12% (enam kali lebih besar daripada mereka yang saudara-saudaranya tidak mempunyai ankylosing spondylitis).

Akhir-akhir ini, dua lagi gen-gen telah diidentifikasikan yang berkaitan dengan ankylosing spondylitis. Gen-gen ini disebut ARTS1 dan IL23R. Gen-gen ini tampaknya memainkan peran dalam mempengaruhi fungsi imun. Diantisipasikan bahwa dengan mengerti efek-efek dari setiap dari gen-gen yang diketahui ini, peneliti-peneliti akan membuat kemajuan-kemajuan yang signifikan dalam menemukan penyembuhan untuk ankylosing spondylitis.

Bagaimana peradangan terjadi dan menetap pada organ-organ dan sendi-sendi tulang yang berbeda pada ankylosing spondylitis adalah persoalan dari penelitian yang aktif. Setiap individu cenderung mempunyai pola unik kehadiran dan aktivitas dari penyakit mereka sendir. Peradangan awal mungkin adalah akibat dari aktivitas dari sistim imun tubuh oleh infeksi bakteri atau kombinasi dari kuman-kuman infeksi. Sekali diaktifkan, sistim imun tubuh menjadi tidak mampu untuk memadamkannya sendiri, meskipun infeksi bakteri awal mungkin telah hilang lama. Peradangan jaringan yang kronis yang berakibat dari aktivitas yang terus menerus dari sistim imun tubuh pada ketidakhadiran dari infeksi yang aktif adalah tanda dari penyakit peradangan autoimun.

Gejala-Gejala Ankylosing Spondylitis
Gejala-gejala ankylosing spondylitis berhubungan dengan peradangan dari spine, sendi-sendi tulang (joints), dan organ-organ lain. Kelelahan adalah gejala umum yang berkaitan dengan peradangan aktif. Peradangn spine menyebabkan nyeri dan kekakuan pada belakang bawah , area bokong atas, leher, dan sisanya spine. Timbulnya nyeri dan kekakuan biasanya secara berangsur-angsur dan memburuk secara progresif melalui waktu berbulan-bulan. Adakalanya, timbulnya sangat cepat dan hebat/keras. Gejala-gejala nyeri dan kekakuan adalah seringkali parah waktu pagi atau setelah periode-periode tidak aktif yang panjang. Nyeri dan kekakuan seringkali mereda dengan gerakan, panas, dan mandi hangat pada pagi hari. Karena ankylosing spondylitis seringkali mempengaruhi pasien-pasien masa remaja, timbulnya nyeri belakang bawah kadangkala disalahartikan sebagai luka-luka olahraga pada pasien-pasien yang lebih muda.

Pasien-pasien yang memunyai peradangan spine kronis yang berat dapat mengembangkan penyatuan tulang sepenuhnya dari spine (ankylosis). Sekali menyatu, nyeri pada spine hilang, namun pasien mempunyai suatu kehilangan sepenuhnya dari mobilitas spine. Spine yang menyatu ini adalah sangat rapuh dan mudah patah (fracture) ketika telibat pada trauma, seperti kecelakaan-kecelakaan motor. Penimbulan mendadak dari nyeri dan moblitas pada area spine dari pasien-pasien ini dapat mengindikasikan kerusakkan tulang (fracture). Leher bagian bawah (cervical spine) adalah area yang paling umum untuk kerusakkan-kerusakkan (fractures) seperti itu.

Spondylitis dan ankylosis kronis menyebabkan lengkungan kedepan (bongkok) dari batang tubuh bagian atas (thoracic spine), membatasi kapasitas pernapasan. Spondylitis dapat juga mempengaruhi area-area dimana tulang-tulang iga (ribs) dicantelkan pada spine bagian atas, lebih jauh membatasi kapasitas paru-paru. Ankylosing spondylitis dapat menyebabkan peradangan dan luka goresan pada paru-paru, menyebabkan batuk dan sesak napas, terutama dengan latihan dan infeksi-infeksi. Oleh karenanya, kesulitan bernapas dapat menjadi komplikasi yang serius dari ankylosing spondylitis.

Pasien-pasien dengan ankylosing spondylitis dapat juga mempunyai arthritis pada sendi-sendi tulang yang lain daripada tulang belakang (spine). Pasien-pasien mugkin merasakan nyeri, kekakuan, panas, bengkak, kehangatan, dan/atau kemerahan pada tulang-tulang sendi seperti pinggul-pinggul, lutut-lutut, dan pergelangan-pergelangan. Adakalanya, tulang-tulang sendi yang kecil dari jari-jari kaki dapat meradang, atau berbentuk "sosis". Peradangan dapat terjadi pada tulang rawan (cartilage) sekitar tulang dada (costochondritis) begitu juga pada tendon-tendon dimana otot-otot menempel pada tulang (tendinitis) dan tempelan-tempelan ligamen (ligament attachments) pada tulang. Beberapa pasien-pasien dengan penyakit ini mengembangkan Achilles tendinitis, menyebabkan nyeri dan kekakuan pada belakang tumit, terutama jika bertolak dengan kaki ketika naik tangga-tangga. Peradangan jaringan-jaringan dari alas kaki, plantar fasciitis, terjadi lebih sering pada orang-orang dengan ankylosing spondylitis.

Area-area lain dari tubuh yang dipengaruhi oleh ankylosing spondylitis termasuk mata-mata, jantung, dan ginjal-ginjal. Pasien-pasien dengan ankylosing spondylitis dapat mengembangkan peradangan pada iris, disebut iritis. Iritis dikarakteristikan dengan kemerahan dan nyeri pada mata, terutama ketika melihat pada sinar-sinar yang terang. Serangan-serangan yang terjadi kembali dari iritis dapat mempengaruhi kedua mata. Sebagai tambahan pada iris, badan siliari (ciliary body) dan koroid (choroid) dari mata dapat meradang dan ini dirujuk sebagai uveitis. Iritis dan uveitis dapat menjadi komplikasi-komplikasi yang serius dari ankylosing spondylitis yang dapat merusak mata dan mengganggu penglihatan, dan mungkin memerlukan suatu pelayanan yang mendesak dari seorang spesialis mata (ophthalmologist). Perawatan-perawatan khusus untuk peradangan mata yang serius dibahas pada bagian perawatan dibawah. Perlu dicatat bahwa iritis dan peradangan spine dapat terjadi dalam bentuk-bentuk lain dari arthritis seperti reactive arthritis (dahulunya sindrom Reiter), psoriatic arthritis, dan arthritis dari penyakit peradangan usus.

Suatu komplikasi yang jarang dari ankylosing spondylitis melibatkan luka parut dari sistim elektrik jantung, menyebabkan denyut jantung yang abnormal rendah. Alat pemacu jantung mungkin perlu pada pasien-pasien ini untuk mempertahankan denyut jantung dan hasil (output) yang memadai. Bagian aorta yang paling dekat dengan jantung dapat meradang, berakibat pada kebocoran dari klep aorta. Pasien-pasien ini dapat mengembangkan sesak napas, kepeningan, dan gagal jantung.

Spondylitis yang lanjut dapat menjurus pada endapan-endapan yang disebut amyloid kedalam ginjal-ginjal dan berakibat pada kegagalan ginjal. Penyakit ginjal yang progresif dapat menjurus pada kelelahan kronis dan mual dan dapat memerlukan pembuangan racun-racun darah yang terakumulasi dengan mesin penyaringan (dialysis).

Mendiagnosis Ankylosing Spondylitis
Diagnosis dari ankylosing spondylitis berdasarkan pada evaluasi gejala-gejala pasien, pemeriksaan fisik, penemuan-penemuan x-ray, dan tes-tes darah. Gejala-gejala termasuk nyeri dan kekakuan dari spine dan area-area sakrum pada pagi hari dengan atau tanpa diiringi peradangan pada sendi-sendi tulang, tendon-tendon, dan organ-organ lainnya. Gejala-gejala awal dari ankylosing spondylitis dapat sangat memperdayakan/menipu, karena kekakuan dan nyeri pada belakang bawah (low back) dapat terlihat pada banyak kondisi-kondisi lain. Ia dapat sangat sulit dipisahkan pada wanita-wanita, yang cenderung (namun tidak selalu) mempunyai keterlibatan spine yang lebih ringan. Tahun-tahun dapat belalu sebelum diagnosis ankylosing spondylitis bahkan dipertimbangkan.

Pemeriksaan dapat mempertunjukkan tanda-tanda peradangan dan pengurangan batasan dari gerakan tulang-tulang sendi. Ini dapat sangat jelas pada spine. Fleksibilitas dari belakang bawah (low back) dan/atau leher dapat dikurangi. Mungkin ada kelembutan dari tulang-tulang sendi sacroiliac dari bokong-bokong bagian atas. Ekspansi dari dada dengan bernapas penuh dapat dibatasi karena kekakuan dari dinding dada. Orang-orang yang dipengaruhi sangat berat dapat mempunyai suatu postur tubuh yang membungkuk. Peradangan mata dapat dievaluasi oleh dokter dengan ophthalmoscope.

Tanda-tanda yang lebih jauh pada diagnosis disarankan oleh kelainan-kelainan x-ray dari spine dan kehadiran dari tes darah untuk penanda genetik, gen HLA-B27. Tes-tes darah lain mungkin menyediakan bukti peradangan didalam tubuh. Contohnya, tes darah disebut angka sedimentasi adalah penanda nonspesifik untuk peradangan diseluruh tubuh dan sering meningkat dalam kondisi-kondisi seperti ankylosing spondylitis. Analisa urin seringkali dilakukan untuk mencari kelainan-kelainan ginjal yang mengiringinya, begitu juga untuk mengeluarkan kondisi-kondisi ginjal yang mungkin menghasilkan nyeri belakang (back pain) yang meniru ankylosing spondylitis. Pasien-pasien juga dievaluasi secara simultan untuk gejala-gejala dan tanda-tanda dari spondyloarthropathies yang berkaitan lainnya, seperti psoriasis, penyakit kelamin atau dysentery (reactive arthritis atau penyakit Reiter), dan penyakit peradangan usus (ulcerative colitis atau penyakit Crohn).
Pilihan-Pilihan Perawatan Ankylosing Spondylitis

Perawatan ankylosing spondylitis melibatkan penggunaan dari obat-obat untuk mengurangi peradangan dan/atau menekan/menindas imunitas, terapi fisik, dan latihan. Obat-obat mengurangi peradangan pada spine dan sendi-sendi tulang dan organ-organ lain. Terapi fisik dan latihan membantu memperbaiki postur, mobilitas spine, dan kapasitas paru-paru.

Aspirin dan obat-obat anti-peradangan nonsteroid (NSAIDs) biasanya digunakan untuk mengurangi nyeri dan kekakuan dari spine dan sendi-sendi tulang laninya. NSAIDs yang umum dipakai termasuk indomethacin (Indocin), tolmetin (Tolectin), sulindac (Clinoril), naproxen (Naprosyn), dan diclofenac (Voltaren). Efek-efek sampingan umum mereka termasuk gangguan perut, mual, nyeri perut, diare, dan bahkan perdarahan borok-borok. Obat-obat ini seringkali diminum dengan makanan untuk memperkecil efek-efek sampingan.

Pada beberapa pasien-pasien dengan ankylosing spondylitis, peradangan dari sendi-sendi tulang tidak termasuk spine (seperti pinggul-pinggul, lutut-lutut, atau pergelangan-pergelangan) menjadi persoalan utama. Peradangan pada sendi-sendi tulang ini mungkin tidak merespon pada NSAIDs sendiri. Pada pasien-pasien ini, tambahan dari obat-obat yang menekan sistim imun tubuh dipertimbangkan. Obat-obat ini, seperti sulfasalazine (Azulfidine), mungkin membawa pengurangan peradangan jangka panjang. Suatu alternatif dari sulfasalazine yang sedikt banyaknya lebih efektif adalah methotrexate (Rheumatrex, Trexall), yang dapat diberikan melalui mulut atau melalui suntikan. Tes-tes darah seringkali dilakukan selama perawatan methotrexate karena potensi keracunannya pada hati, yang bahkan dapat menjurus pada cirrhosis, dan keracunan pada sumsum tulang, yang dapat menjurus pada anemia berat.

Penelitian terakhir telah menunjukan bahwa untuk ankylosing spondylitis yang gigih dengan keterlibatan spine yang tidak merespon pada obat-obat anti peradangan, keduanya sulfasalazine dan methotrexate adalah tidak efektif. Obat-obat efektif yang lebih baru untuk penyakit spine menyerang protein kurir/pesuruh dari peradangan yang disebut TNF. Obat-obat penghalang TNF ini telah ditunjukkan sangat efektif untuk merawat ankylosing spondylitis dengan memberhentikan aktivitas penyakit, mengurangi peradangan, dan memperbaiki mobilitas spine. Contoh-contoh dari TNF-blockers ini termasuk etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), dan adalimumab (Humira).

Beberapa pokok-pokok utama tentang perawatan ankylosing spondylitis berhak mendapat penekanan. Ada spondylitis awal yang tingkat diagnosisnya rendah yang terjadi sebelum tes sederhana x-ray dapat mendeteksi perubahan-perubahan klasik. Pasien-pasien yang dirawat lebih awal merespon lebih baik pada perawatan-perawatan. Obat-obat yang memodifikasi penyakit sekarang ini, seperti methotrexate, sulfasalazine, dan leflunomide (Arava), yang dapat menjadi efektif untuk peradangan sendi tulang dari sendi-sendi tulang yang berjauhan dari spine, adalah tidak efektif untuk peradangan spine. Jika obat-obat anti peradangan nonsteroid tidak efektif pada seorang pasien yang kondisinya didominasi oleh peradangan spine (dan 50% merespon), maka obat-obat biologi yang menghambat faktor tumor nekrosis diindikasikan (TNF inhibitors). Semua penghambat-penghambat TNF, termasuk Remicade, Enbrel, dan Humira adalah efektif dalam merawat ankylosing spondylitis. Perbaikan yang berakibat pada penghambatan TNF dipertahankan terus menerus selama bertahun-tahun perawatan. Jika penghambat-penghambat TNF diberhentikan, untuk alasan apa saja, kekambuhan penyakit terjadi hampir pada semua pasien-pasien dalam waktu satu tahun. Jika penghambat TNF kemudian dimulai lagi, ia secara khas efektif.

Kortikosteroid-kortikosteroid (kortison) mulut atau suntikan adalah agent-agent anti peradangan yang berpotensi dan dapat secara efektif mengontrol spondylitis dan peradangan-peradangan lain didalam tubuh. Sayangnya, kortikosteroid-kortikosteroid dapat mempunyai efek-efek sampingan yang serius jika digunakan pada basis jangka panjang. Efek-efek sampingan ini termasuk katarak-katarak, penipisan dari kulit dan tulang-tulang, mudah memar, infeksi-infeksi, diabetes, dan kehancuran dari sendi-sendi tulang besar, seperti pinggul-pinggul.

Terapi fisik untuk ankylosing spondylitis termasuk instruksi-instruksi dan latihan-latihan untuk mempertahankan postur yang sesuai. Ini termasuk bernapas yang dalam untuk ekspansi paru dan latihan-latihan peregangan (stretching exercises) untuk memperbaiki mobilitas spine dan sendi tulang. Karena ankylosis dari spine cenderung menyebabkan lekukan/lengkungan/kebongkokan ke depan, pasien-pasien diperintahkan untuk mempertahankan postur yang tegak sebanyak mungkin dan melakukan latihan-latihan perluasan ke belakang. Pasien-pasien juga dinasehati untuk tidur pada suatu kasur yang kokoh dan menghindari penggunaan sebuah bantal untuk mencegah lekukan/lengkungan tulang belakang (spine). Ankylosing spondylitis dapat melibatkan area-area dimana tulang-tulang iga menempel pada spine bagian atas begitu juga sendi-sendi tulang vertebra, jadi membatasi kapasitas bernapas paru. Pasien-pasien diinstruksikan untuk seringkali mengembangkan secara maksimal dada mereka sepanjang hari untuk mengecilkan pembatasan ini.

Program-program latihan disesuaikan untuk setiap individu pasien. Berenang lebih disukai, karena ia menghindari dampak yang menggetarkan dari tulang belakang. Ankylosing spondylitis tidak perlu membatasi kelibatan seorang pasien pada atletik. Pasien-pasien dapat berpartisipasi pada olahraga-olahraga aerobik yang dipilh secara hati-hati ketika penyakit mereka tidak aktif. Latihan aerobik umumnya dianjurkan karena ia memajukan perluasan penuh dari otot-otot pernapasan dan membuka saluran-saluran udara dari paru-paru.

Peradangan dan penyakit-penyakit pada organ-organ lain dirawat secara terpisah. Contohnya, peradangan iris dari mata (iritis atau uveitis) mungkin memerlukan obat-obat tetes mata kortison (pred forte) dan dosis-dosis kortison mulut (secara oral) yang tinggi. Sebagai tambahan, obat-obat tetes mata atropine seringkali diberikan untuk mengendurkan otot-otot dari iris. Kadangkala suntikan kortison kedalam mata yang dipengaruhi adalah perlu jika peradangannya berat. Penyakit jantung pada pasien-pasien dengan ankylosing spondylitis mungkin memerlukan penempatan pemacu jantung atau obat-obat untuk gagal jantung kongestif (congestive heart failure).

Merokok sangat tidak dianjurkan pada pasien-pasien dengan ankylosing spondylitis, karena ia akan mempercepat luka parut pada paru-paru dan memperburuk secara serius kesulitan-kesulitan bernapas. Adakalanya, pasien-pasien dengan penyakit paru yang parah yang berkaitan dengan ankylosing spondylitis mungkin memerlukan tambahan oksigen dan obat-obat untuk memperbaiki pernapasan.

Pasien-pasien mungkin perlu memodifikasi aktivitas-aktivitas kehidupan sehari-hari mereka dan menyesuaikan ciri-ciri tempat kerja. Contohnya, pekerja-pekerja dapat menyesuaikan bangku-bangku dan meja-meja untuk postur-postur yang sesuai. Pengemudi-pengemudi dapat menggunakan kaca-kaca untuk melihat kebelakang yang lebar untuk mengkompensasi gerakan yang terbatas pada spine.

Akhirnya, pasien-pasien yang mempunai penyakit yang parah dari tulang-tulang sendi tulang pinggul dan spine mungkin memerlukan operasi orthopedi (bedah tulang).
Masa Depan untuk Pasien-Pasien dengan Ankylosing Spondylitis

Ankylosing spondylitis dan setiap dari spondyloarthropathies adalah area-area dari penelitian aktif. Hubungan antara kekuatan-kekuatan yang bersifat menular dan pemicu dari peradangan kronis sedang dikejar dengan penuh semangat. Faktor-faktor yang mengabadikan "auto-immunity" sedang diidentifikasikan. Karakteristik-karakteristik dari penanda gen HLA-B27 sedang didefinisikan lebih jauh. Kenyataannya, sekarang diketahui ada tujuh subtipe-subtipe yang berbeda dari HLA-B27.

Dampak dari penemuan akhir-akhir ini dari dua gen-gen tambahan yang berkaitan dengan ankylosing spondylitis tidak dapat terlalu ditekankan. Ketika lebih banyak tentang mekanisme-mekanisme yang tepat yang digunakan oleh gen-gen ini untuk mempengaruhi sistim imun dimengerti, penemuan dari penyembuhan akan menjadi mungkin. Lebih dari itu, hasil-hasil dari penelitian yang sedang berjalan akan menjurus pada pengertian dan perawatan yang lebih baik dari seluruh kelompok penyakit yang secara kolektif dikenal sebagai spondyloarthropathies.